
8岁时,小禹(化名)的妈妈偶然发现,他的胸背悄悄凸起,当地医院诊断为脊柱侧弯,但症状比较轻。2年后,复查脊柱全长片,侧弯已加重,可依旧没有有效干预。
随着小禹长大,“小山坡”越来越明显,脊髓被扭曲的脊柱拽得紧绷,全身还散着淡褐色牛奶咖啡斑,这是一种遗传疾病——神经纤维瘤病的典型信号。家人带他跑了多家医院,得到的答案却如出一辙:脊柱侧弯已近乎150度,不仅侧凸,还有后凸,脊髓受压严重,最严重区域的脊柱基本快掉头生长,再加上肺部被挤压变形,手术可能致瘫痪,风险太高。
一番打听,小禹一家找到了瑞金医院骨科杨军副主任医师。接诊后,杨军医生完善的检查让病情更加清晰,脊柱全长片显示胸椎明显侧弯后凸,腰椎排列不稳,部分椎体呈楔状变;肺功能检查提示限制性通气功能障碍,小禹的肺被弯曲的脊柱挤成一团,走路稍久就喘。他的体重仅70斤,13岁正是骨骼生长关键期,再拖下去,瘫痪和肺功能衰竭的风险会越来越高。
针对小禹的情况,杨军医生没有急着做手术,而是为他先量身制定了“牵引+肺训练”的方案。“牵引并非简单拉拽,而是要在指南基础上,结合实际情况科学设计。”杨军医生解释,传统牵引一般按体重 1/6 计算,但团队结合大量病例和国外经验,最终把重量提至40斤。这个重量可以让僵硬的椎旁肌和关节囊“松绑”,为后续手术矫形铺路,通过牵引也可以判断患者侧弯柔韧性,还可以把挤压的胸廓“拉开”,给肺腾出生长空间。与此同时,小禹每天通过吹气练习,一点点提升肺活量,为麻醉和手术安全加上“保险杠”。
一切准备就绪,在麻醉科、手术室配合下,团队为小禹实施了这场高难度的“脊柱重塑”手术。杨军医生先从腰背正中切口,小心翼翼剥离椎旁肌后,精准置入螺钉固定脊柱,再用超声骨刀切除部分肋骨,小心处理神经根与椎间盘,每一步都避开神经密集区,避免损伤。最关键的6级截骨环节,团队更是策略清晰,通过术中持续牵引,优先处理脊髓受压最严重的凹侧,就像“先解最紧的结”,从根源减少神经损伤;同时开启神经电生理监测,一旦有异常信号立刻预警,全程确保手术安全。

术后的片子让小禹全家人彻底松了口气,小禹的脊柱变直了,此前挤成一团的肺完全 “舒展开”,两侧胸廓对称得看不出曾经的畸形。“术后一个月来复查,小禹爸爸激动地报喜:”长高了十几公分!
神经纤维瘤病引发的脊柱侧弯进展快、风险高,早发现、早干预是关键。杨军医生提醒家长,日常可多观察孩子,身上出现多处淡褐色“牛奶咖啡斑”、胸背不对称凸起、走路坐姿歪斜,或孩子常喊腰背酸痛,都需及时就医检查,切莫大意。