蓝鲸新闻4月29日讯当你自由呼吸时，是否想过，有一种疾病会让健康的双肺逐渐变得像干枯的“蜂窝”，每一次呼吸都成为一种挣扎？肺纤维化是一类进行性且不可逆的致命性肺部疾病，其本质是肺部组织逐渐形成瘢痕（即纤维化），在影像学上呈现出“蜂窝”状结构。

　　数据显示，超半数肺纤维化患者在确诊后五年内死亡，疾病负担极其严峻。复旦大学附属中山医院呼吸科与危重症医学科主任宋元林教授表示：肺纤维化疾病早期症状均不典型，如持续性干咳、活动后气促等表现，常被忽视或误诊。这类疾病的诊疗难点在于早发现、早诊断，普通胸片难以发现早期病变，胸部高分辨率CT（HRCT）是早期诊断的关键。同时，尽早进行抗纤维化治疗，抓住早期干预的黄金时机，主动管理病程，能有效延缓肺纤维化的进展，改善患者长期预后。

　　此前，全球范围内获批用于治疗IPF的特异性抗纤维化药物仅有两种：罗氏的吡非尼酮(Pirfenidone)和勃林格殷格翰的尼达尼布(Nintedanib)，这两款药物的问世标志着IPF治疗从传统的免疫抑制剂和糖皮质激素时代，迈入了靶向抗纤维化治疗的新纪元。

　　在中国，吡非尼酮和尼达尼布均已获批上市，并被纳入国家医保目录，极大地提高了药物的可及性。不过，尽管这两种药物在临床试验中均显示出延缓肺功能下降的疗效，但它们的作用并非治愈性的，仅能在一定程度上延缓了疾病进展，远未达到治愈的目标，且存在耐受性不佳等问题。

　　去年12月，中国国家药品监督管理局（NMPA）批准博优维（那米司特）用于治疗成人进展性肺纤维化（PPF），这是五年多来首个获批的PPF治疗新疗法，对数百万受这种危及生命的肺部疾病影响的患者而言，无疑是一项突破。值得一提的是，此次获批早于欧美日。

　　不过，对于多数肺纤维化患者，肺纤维化的治疗费用依然是沉重的经济负担。根据此前发布的《中国特发性肺纤维化及进展性肺纤维化患者诊疗状况及生命质量调研报告2024》，中国肺纤维化患者及其家庭的平均年直接支出占家庭收入的比例高达70.2%，远超世界卫生组织设定的灾难性医疗支出比例的阈值40%，更有32.4%的患者家庭因此产生了负债。

　　勃林格殷格翰向蓝鲸新闻表示，正积极推动那米司特进入医保，今年也会积极参与年底的医保谈判。近日，该公司在上海发起的一场“破‘蜂’呼吸，肺纤维化关爱行动”。勃林格殷格翰大中华区人药业务总经理陈文汉在活动上表示：“勃林格殷格翰在持续加大在肺纤维化领域的科研投入，积极推动创新疗法开发，致力于为患者带来更有价值的治疗选择。”

　　在国内，东阳光药、海思科、浙江生创科、循曜生物、开拓药业等也在进行肺纤维化相关治疗方式的研发。